Umuarama amanheceu triste com o falecimento da linda jovem Rafaela Fernandes, de apenas 25 anos, na madrugada desta segunda-feira (18), no Hospital Cemil. Ela havia sido diagnosticada com lúpus - uma doença autoimune -  em junho de 2021 e morreu por complicações da doença. 

“Doenças autoimunes” é um termo genérico utilizado para designar um grupo de doenças onde o sistema imunológico ataca o próprio corpo. O sistema imunológico, responsável por defender o organismo contra bactérias e vírus invasores, por exemplo, passa a acreditar que as proteínas de células de diferentes partes do corpo são invasoras e envia células de defesa para isolá-las e atacá-las, destruindo estruturas e causando diferentes sintomas nos pacientes. É como se o sistema imunológico deixasse de operar da forma correta. De modo geral, as doenças autoimunes são mais comuns em pacientes do sexo feminino e não é possível indicar uma causa específica para as doenças autoimunes, sendo que estudos variados ainda estão sendo conduzidos para abordar especificamente as causas de determinadas doenças consideradas autoimunes.

O que é lúpus?

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES ou apenas lúpus) é uma doença inflamatória crônica de origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva (em meses) ou mais rapidamente (em semanas) e variam com fases de atividade e de remissão. São reconhecidos dois tipos principais de lúpus: o cutâneo, que se manifesta apenas com manchas na pele (geralmente avermelhadas ou eritematosas e daí o nome lúpus eritematoso), principalmente nas áreas que ficam expostas à luz solar (rosto, orelhas, colo (“V” do decote) e nos braços) e o sistêmico, no qual um ou mais órgãos internos são acometidos. Por ser uma doença do sistema imunológico, que é responsável pela produção de anticorpos e organização dos mecanismos de inflamação em todos os órgãos, quando a pessoa tem LES ela pode ter diferentes tipos sintomas e vários locais do corpo. Alguns sintomas são gerais como a febre, emagrecimento, perda de apetite, fraqueza e desânimo. Outros, específicos de cada órgão como dor nas juntas, manchas na pele, inflamação da pleura, hipertensão e/ou problemas nos rins.

Quem tem lúpus?

O lúpus pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, porém as mulheres são muito mais acometidas. Ocorre principalmente entre 20 e 45 anos, sendo um pouco mais frequente em pessoas mestiças e nos afrodescendentes. No Brasil, não dispomos de números exatos, mas as estimativas indicam que existam cerca de 65.000 pessoas com lúpus, sendo a maioria mulheres. Acredita-se assim que uma a cada 1.700 mulheres no Brasil tenha a doença. Desta forma, em uma cidade como o Rio de Janeiro teríamos cerca de 4.000 pessoas com lúpus e em São Paulo aproximadamente 6.000. Por essa razão, para os reumatologistas, o lúpus é uma doença razoavelmente comum no seu dia-a-dia.

O que causa o lúpus?

Embora a causa do LES não seja conhecida, sabe-se que fatores genéticos, hormonais e ambientais participam de seu desenvolvimento. Portanto, pessoas que nascem com susceptibilidade genética para desenvolver a doença, em algum momento, após uma interação com fatores ambientais (irradiação solar, infecções virais ou por outros micro-organismos), passam a apresentar alterações imunológicas. A principal delas é o desequilíbrio na produção de anticorpos que reagem com proteínas do próprio organismo e causam inflamação em diversos órgãos como na pele, mucosas, pleura e pulmões, articulações, rins etc.). Dessa forma, entendemos que o tipo de sintoma que a pessoa desenvolve, depende do tipo de auto anticorpo que a pessoa tem e, que como o desenvolvimento de cada anticorpo se relaciona às características genéticas de cada pessoa, cada pessoa com lúpus tende a ter manifestações clínicas (sintomas) específicas e muito pessoais.

Quais são os sintomas da doença?

Os sintomas do LES são diversos e tipicamente variam em intensidade de acordo com a fase de atividade ou remissão da doença. É muito comum que a pessoa apresente manifestações gerais como cansaço, desânimo, febre baixa (mas raramente, pode ser alta), emagrecimento e perda de apetite. As manifestações podem ocorrer devido à inflamação na pele, articulações (juntas), rins, nervos, cérebro e membranas que recobrem o pulmão (pleura) e o coração (pericárdio). Outras manifestações podem ocorrer devido à diminuição das células do sangue (glóbulos vermelhos e brancos), devido a anticorpos contra essas células. Esses sintomas podem surgir isoladamente, ou em conjunto e podem ocorrer ao mesmo tempo ou de forma sequencial. Crianças, adolescentes ou mesmo adultos podem apresentar inchação dos gânglios (ínguas), que geralmente é acompanhada por febre e pode ser confundida com os sintomas de infecções como a rubéola ou mononucleose.

As manifestações clínicas mais frequentes são:

a) Lesões de pele: ocorrem em cerca de 80% dos casos, ao longo da evolução da doença. As lesões mais características são manchas avermelhadas nas maçãs do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em asa de borboleta (a distribuição no rosto lembra uma borboleta) e que não deixam cicatriz. As lesões discóides, que também ocorrem mais frequentemente em áreas expostas à luz, são bem delimitadas e podem deixar cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele. Na pele também pode ocorrer vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando manchas vermelhas ou vinhosas, dolorosas em  pontas dos dedos das mãos ou dos pés. Outra manifestação muito característica no LES é o que se chama de fotossensibilidade, que nada mais é do que o desenvolvimento de uma sensibilidade desproporcional à luz solar. Neste caso, com apenas um pouco de exposição à claridade ou ao sol, podem surgir tanto manchas na pele como sintomas gerais (cansaço) ou febre. A queda de cabelos é muito frequente mas ocorre tipicamente nas fases de atividade da doença e na maioria das pessoas, o cabelo volta a crescer normalmente com o tratamento.

b) Articulares: a dor com ou sem inchaço nas juntas ocorre, em algum momento, em mais de 90% das pessoas com LES e envolve principalmente nas juntas das mãos, punhos, joelhos e pés, tendem a ser bastante dolorosas e ocorrem de forma intermitente, com períodos de melhora e piora. Às vezes também surgem como tendinites.

c) A inflamação das membranas que recobrem o pulmão (pleuris) e coração (pericardite) são relativamente comuns, podendo ser leves e assintomáticas, ou, se manifestar como dor no peito. Caracteristicamente no caso da pleuris, a dor ocorre ao respirar, podendo  causar também tosse seca e falta de ar. Na pericardite, além da dor no peito, pode haver palpitações e falta de ar.

d) Inflamação nos rins (nefrite): é uma das que mais preocupam e ocorrem em cerca de 50% das pessoas com LES. No início pode não haver qualquer sintoma, apenas alterações nos exames de sangue e/ou urina. Nas formas mais graves, surge pressão alta, inchaço nas pernas, a urina fica espumosa, podendo haver diminuição da quantidade de urina. Quando não tratada rapidamente e adequadamente o rim deixa de funcionar (insuficiência renal) e o paciente pode precisar fazer diálise ou transplante renal.

e) Alterações neuro-psiquiátricas: essas manifestações são menos frequentes, mas podem causar convulsões, alterações de humor ou comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinhal.

f) Sangue: as alterações nas células do sangue são devido aos anticorpos contra estas células, causando sua destruição. Assim, se os anticorpos forem contra os glóbulos vermelhos (hemácias) vai causar anemia, contra os glóbulos brancos vai causar diminuição de células brancas (leucopenia ou linfopenia) e se forem contra as plaquetas causará diminuição de plaquetas (plaquetopenia). Os sintomas causados pelas alterações nas células do sangue são muito variáveis. A anemia pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival. Geralmente a diminuição dos glóbulos brancos é assintomática.

Como o diagnóstico é feito?

O diagnóstico é feito através do reconhecimento pelo médico de um ou mais dos sintomas acima. Ao mesmo tempo, como algumas alterações nos exames de sangue e urina são muito características, eles também são habitualmente utilizados para a definição final do diagnóstico. Exames comuns de sangue e urina são úteis não só para o diagnóstico da doença, mas também são muito importantes para definir se há atividade do LES. Embora não exista um exame que seja exclusivo do LES (100% específico), a presença do exame chamado FAN (fator ou anticorpo antinuclear), principalmente com títulos elevados, em uma pessoa com sinais e sintomas característicos de LES, permite o diagnóstico com muita certeza. Outros testes laboratoriais como os anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito específicos, mas ocorrem em apenas 40% a 50% das pessoas com LES. Ao mesmo tempo, alguns exames de sangue e/ou de urina podem ser solicitados para auxiliar não no diagnóstico do LES, mas para identificar se há ou não sinais de atividade da doença. Existem critérios desenvolvidos pelo Colégio Americano de Reumatologia, que podem ser úteis para auxiliar no diagnóstico do LES, mas não é obrigatório que a pessoa com LES seja enquadrada nesses critérios para que o diagnóstico de LES seja feito e que o tratamento seja iniciado.